García Suárez, J.
Anemias por fallo medular: anemia aplásica adquirida, hemoglobinuria paroxística nocturna - páginas 1178-1190
La anemia aplásica adquirida es un trastorno poco frecuente que provoca un síndrome de insuficiencia medular debido a la destrucción autoinmune de las células madre hematopoyéticas (CMH). Los nuevos métodos moleculares y genéticos han mejorado el conocimiento de la patogénesis de la anemia aplásica con el hallazgo de mutaciones somáticas, anomalías citogenéticas y replicaciones defectuosas de los telómeros. Estos avances en los mecanismos fisiopatológicos están permitiendo mejorar las estrategias de tratamiento (incluido el trasplante de progenitores hematopoyéticos alogénico), aumentar la supervivencia, así como la personalización del tratamiento en el futuro. La hemoglobinuria paroxística nocturna es una enfermedad clonal de la CMH poco frecuente y con gran variedad clínica. Se caracteriza por la presencia de anemia hemolítica, trombosis y cierto grado de fallo medular. Las nuevas terapias anticomplemento como eculizumab han supuesto una revolución en el manejo de esta enfermedad.
ANEMIA APLÁSICA
HEMOGLOBINURIA PAROXÍSTICA
TRASTORNOS DE FALLO DE LA MÉDULA ÓSEA
Anemias por fallo medular: anemia aplásica adquirida, hemoglobinuria paroxística nocturna - páginas 1178-1190
La anemia aplásica adquirida es un trastorno poco frecuente que provoca un síndrome de insuficiencia medular debido a la destrucción autoinmune de las células madre hematopoyéticas (CMH). Los nuevos métodos moleculares y genéticos han mejorado el conocimiento de la patogénesis de la anemia aplásica con el hallazgo de mutaciones somáticas, anomalías citogenéticas y replicaciones defectuosas de los telómeros. Estos avances en los mecanismos fisiopatológicos están permitiendo mejorar las estrategias de tratamiento (incluido el trasplante de progenitores hematopoyéticos alogénico), aumentar la supervivencia, así como la personalización del tratamiento en el futuro. La hemoglobinuria paroxística nocturna es una enfermedad clonal de la CMH poco frecuente y con gran variedad clínica. Se caracteriza por la presencia de anemia hemolítica, trombosis y cierto grado de fallo medular. Las nuevas terapias anticomplemento como eculizumab han supuesto una revolución en el manejo de esta enfermedad.
ANEMIA APLÁSICA
HEMOGLOBINURIA PAROXÍSTICA
TRASTORNOS DE FALLO DE LA MÉDULA ÓSEA