Biblioteca Central EsSalud

Información actualizada de las manifestaciones clínicas, diagnóstico y tratamiento de la enfermedad de Kawasaki y las vasculitis de pequeño vaso. La enfermedad de Kawasaki es una vasculitis que afecta a vasos de mediano tamaño, sobre todo las arterias coronarias, y a niños menores de 5 años, y que se acompaña de lesiones mucocutáneas y adenopatías. Están establecidos unos criterios de clasificación de la enfermedad y el tratamiento se fundamenta en que debe ser precoz e indicado cuando se cumplan los criterios establecidos, y se fundamenta en la asociación de inmunoglobulinas y AAS. Las vasculitis de pequeño vaso, de acuerdo con la conferencia de consenso de Chapel Hill, incluyen las vasculitis asociadas a ANCA y las vasculitis por depósito de inmunocomplejos. En este último grupo se incluye la vasculitis IgA, la vasculitis crioglobulinémica, la urticaria vasculitis hipocomplementémica y la vasculitis por anticuerpos antimembrana basal glomerular. El diagnóstico en la mayoría de los casos exige la evidencia de vasculitis de pequeño vaso en la biopsia, pero en el caso de la vasculitis por anticuerpos antimembrana basal glomerular no es imprescindible. La gravedad de las manifestaciones de cada una condiciona el tratamiento. La vasculitis por anticuerpos antimembrana basal exige un tratamiento intenso desde el inicio a base de ciclofosfamida, corticoides y recambio plasmático. En el resto de entidades, la pauta depende de los patrones de gravedad. El pronóstico es también diferente. La vasculitis IgA y la urticaria vasculitis suelen tener mejor pronóstico, y la vasculitis crioglobulinémica y sobre todo la vasculitis por anticuerpos antimembrana basal glomerular lo tienen peor.