Predictores de mal pronóstico en una extensa cohorte de pacientes con amiloidosis cardiaca hereditaria por transtirretina (Registro nro. 22673)
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| 000 -Cabecera | |
|---|---|
| Campo de control interno | 05170nam a2200625 4500 |
| 001 - Número de control | |
| control field | ESSALUD |
| 007 - Tipo material - Descripcion fisica - info general | |
| Tipo material - Descripcion fisica - info general | ta |
| 008 - Elementos de Longitud Fija - Información General | |
| Elementos de Longitud Fija - Información | t2026 sp ||||| |||| 00| 0 spa d |
| 040 ## - Origen de la Catalogación | |
| Origen de la Catalogación | BMG |
| 041 ## - Idioma | |
| Idioma | spa |
| 100 ## - Autor | |
| Autor | Ripoll-Vera, Tomás |
| Rol del Autor | autor |
| 9 (RLIN) | 37751 |
| 245 ## - Titulo | |
| Titulo | Predictores de mal pronóstico en una extensa cohorte de pacientes con amiloidosis cardiaca hereditaria por transtirretina |
| 300 ## - Páginas | |
| Paginación | páginas 618-630 |
| 520 ## - Resumen | |
| Resumen | La amiloidosis hereditaria por transtirretina (ATTRv) es una enfermedad rara, multisistémica y autosómica dominante. La afección cardiaca empeora el pronóstico. El objetivo del estudio fue caracterizar a los pacientes con amiloidosis cardiaca por transtirretina hereditaria (ATTRv-AC) en España e identificar predictores independientes de mal pronóstico. Estudio retrospectivo y multicéntrico llevado a cabo en 39 hospitales españoles entre enero de 2000 y septiembre de 2022, en el que participaron adultos con ATTRv confirmada genéticamente y afección cardiaca. Los predictores independientes de mal pronóstico (muerte, trasplante cardiaco, insuficiencia cardiaca e ingreso hospitalario por causa cardiovascular) se analizaron mediante regresión logística multivariante. También se recopilaron datos sobre las características clínicas y genéticas, los patrones de tratamiento y la supervivencia sin complicaciones cardiacas. Se incluyeron 442 pacientes (67,6% varones; mediana de edad al diagnóstico: 65 años). Se identificaron 15 variantes del gen TTR y la más frecuente fue p.Val30Met (64,9%). La manifestación no cardiaca más común fue la neuropatía (64,6%). Al inicio del estudio, la mayoría de los pacientes se encontraban en clase I-II de la New York Heart Association, y durante el seguimiento se observó un empeoramiento progresivo. En total, el 48,9% de los pacientes fueron hospitalizados y el 21,9% falleció (el 25,3% por insuficiencia cardiaca). La supervivencia sin complicaciones cardiacas a los 5 años fue del 80,2% desde el inicio de los síntomas y del 66,9% a partir del diagnóstico. Los tratamientos específicos (con tafamidis, patisirán, inotersén o trasplante hepático) se asociaron a un aumento de la supervivencia (p <0,001). En un análisis prospectivo estratificado según la fecha de diagnóstico (antes o después de 2018), la supervivencia sin complicaciones cardiacas no mostró diferencias significativas (HR=1,04; IC95%, 0,63–1,72; p=0,88). Los predictores independientes de mal pronóstico fueron la clase II-IV de la New York Heart Association; tener una fracción de eyección del ventrículo izquierdo más baja; valores elevados de la fracción aminoterminal del propéptido natriurético cerebral (tipo B) y presencia de daño neurológico. Este estudio nacional —la mayor cohorte descrita hasta la fecha— subraya la heterogeneidad clínica y genética de la ATTRv-AC en España. El diagnóstico precoz y las terapias específicas para la enfermedad son esenciales para mejorar el pronóstico. |
| 650 ## - Temas - Descriptores | |
| Temas - Descriptores | AMILOIDOSIS |
| 9 (RLIN) | 33630 |
| 650 ## - Temas - Descriptores | |
| Temas - Descriptores | CARDIOMIOPATÍAS |
| 9 (RLIN) | 33032 |
| 650 ## - Temas - Descriptores | |
| Temas - Descriptores | INSUFICIENCIA CARDÍACA |
| 9 (RLIN) | 11699 |
| 650 ## - Temas - Descriptores | |
| Temas - Descriptores | POLINEUROPATÍAS |
| 9 (RLIN) | 33543 |
| 650 ## - Temas - Descriptores | |
| Temas - Descriptores | ESPAÑA |
| 9 (RLIN) | 1340 |
| 653 ## - Palabras claves | |
| Palabras claves | AMILOIDOSIS HEREDITARIA POR TRANSTIRRETINA |
| 700 ## - Autor Personal | |
| Autor Personal | De Frutos, Fernando |
| Rol del autor | autor |
| 9 (RLIN) | 43513 |
| 700 ## - Autor Personal | |
| Autor Personal | González-Costello, José |
| Rol del autor | autor |
| 9 (RLIN) | 37971 |
| 700 ## - Autor Personal | |
| Autor Personal | Manovel-Sánchez, Ana José |
| Rol del autor | autor |
| 9 (RLIN) | 53450 |
| 700 ## - Autor Personal | |
| Autor Personal | Zorio-Grima, Esther |
| Rol del autor | autor |
| 9 (RLIN) | 53451 |
| 700 ## - Autor Personal | |
| Autor Personal | Bosch-Rovira, M. Teresa |
| Rol del autor | autor |
| 9 (RLIN) | 53452 |
| 700 ## - Autor Personal | |
| Autor Personal | García-Pinilla, José Manuel |
| Rol del autor | autor |
| 9 (RLIN) | 41874 |
| 700 ## - Autor Personal | |
| Autor Personal | Robledo-Iñarritu, María |
| Rol del autor | autor |
| 9 (RLIN) | 53453 |
| 700 ## - Autor Personal | |
| Autor Personal | Limeres-Freire, Javier |
| Rol del autor | autor |
| 9 (RLIN) | 50297 |
| 700 ## - Autor Personal | |
| Autor Personal | García-Álvarez, Ana |
| Rol del autor | autor |
| 9 (RLIN) | 39088 |
| 700 ## - Autor Personal | |
| Autor Personal | Gallego-Delgado, María |
| Rol del autor | autor |
| 9 (RLIN) | 38335 |
| 700 ## - Autor Personal | |
| Autor Personal | Espinosa-Castro, María Ángeles |
| Rol del autor | autor |
| 9 (RLIN) | 52517 |
| 700 ## - Autor Personal | |
| Autor Personal | López-Aguilera, José |
| Rol del autor | autor |
| 9 (RLIN) | 42989 |
| 700 ## - Autor Personal | |
| Autor Personal | Macías-Ruiz, Rosa |
| Rol del autor | autor |
| 9 (RLIN) | 42834 |
| 700 ## - Autor Personal | |
| Autor Personal | Valverde-Gómez, María |
| Rol del autor | autor |
| 9 (RLIN) | 40616 |
| 700 ## - Autor Personal | |
| Autor Personal | Arana-Achaga, Xabier |
| Rol del autor | autor |
| 9 (RLIN) | 50302 |
| 700 ## - Autor Personal | |
| Autor Personal | Rodríguez-Serrano, Ana Isabel |
| Rol del autor | autor |
| 9 (RLIN) | 53454 |
| 700 ## - Autor Personal | |
| Autor Personal | Alania-Torres, Edgardo |
| Rol del autor | autor |
| 9 (RLIN) | 53455 |
| 700 ## - Autor Personal | |
| Autor Personal | Urbano-Moral, José Ángel |
| Rol del autor | autor |
| 9 (RLIN) | 53456 |
| 700 ## - Autor Personal | |
| Autor Personal | Larrañaga-Moreira, José M. |
| Rol del autor | autor |
| 9 (RLIN) | 37465 |
| 700 ## - Autor Personal | |
| Autor Personal | Tirón, Coloma |
| Rol del autor | autor |
| 9 (RLIN) | 50305 |
| 700 ## - Autor Personal | |
| Autor Personal | Restrepo-Córdoba, María Alejandra |
| Rol del autor | autor |
| 9 (RLIN) | 37414 |
| 700 ## - Autor Personal | |
| Autor Personal | Lozano-Bahamonde, Ainara |
| Rol del autor | autor |
| 9 (RLIN) | 49525 |
| 700 ## - Autor Personal | |
| Autor Personal | Ruiz-Guerrero, Luis |
| Rol del autor | autor |
| 9 (RLIN) | 47554 |
| 700 ## - Autor Personal | |
| Autor Personal | Revilla-Martí, Pablo |
| Rol del autor | autor |
| 9 (RLIN) | 53457 |
| 700 ## - Autor Personal | |
| Autor Personal | Onaindia-Gandarias, José J. |
| Rol del autor | autor |
| 9 (RLIN) | 53458 |
| 700 ## - Autor Personal | |
| Autor Personal | Camacho-Jurado, Francisco J. |
| Rol del autor | autor |
| 9 (RLIN) | 53459 |
| 700 ## - Autor Personal | |
| Autor Personal | Peña-Peña, María Luisa |
| Rol del autor | autor |
| 9 (RLIN) | 42940 |
| 700 ## - Autor Personal | |
| Autor Personal | Cordero-Pereda, David |
| Rol del autor | autor |
| 9 (RLIN) | 53460 |
| 700 ## - Autor Personal | |
| Autor Personal | Hernández-Baldomero, Idaira Famara |
| Rol del autor | autor |
| 9 (RLIN) | 53461 |
| 700 ## - Autor Personal | |
| Autor Personal | García-Granja, Pablo Elpidio |
| Rol del autor | autor |
| 9 (RLIN) | 53462 |
| 700 ## - Autor Personal | |
| Autor Personal | Ruiz-Bustillo, Sonia |
| Rol del autor | autor |
| 9 (RLIN) | 43183 |
| 700 ## - Autor Personal | |
| Autor Personal | Álvarez-Rubio, Jorge |
| Rol del autor | autor |
| 9 (RLIN) | 53463 |
| 773 0# - Revista (Relacion con el numero) | |
| Host Biblionumber | 16438 |
| Host Itemnumber | 22628 |
| Ciudad, Editorial | Barcelona Elsevier |
| Codigo barras item/ejemplar | RECARDIO075 |
| Titulo de la Revista | Revista Española de Cardiología |
| Número de control de registro | ESSALUD |
| ISSN | 1579-2242 |
| 942 ## - Elementos de Koha | |
| Tipo de Documento | Artículos |
| Fecha procesamiento | 2026-07-13 |
| Catalogador | AFC |
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