Zafra Torres, D.
Alteraciones del sistema hemostático - páginas 1231-1241
La hemostasia es un proceso complejo en el que participan multitud de agentes (endotelio, proteínas, plaquetas, etc.) para conseguir un estado de homeostasis y evitar las hemorragias espontáneas y limitar el sangrado ante una lesión. El conocimiento ha ido evolucionando hacia un modelo en el que las reacciones de la coagulación se producen sobre las superficies celulares. Las coagulopatías congénitas se clasifican en leves, moderadas y graves en función del déficit de factor. Estudiaremos las hemofilias A y B, la enfermedad de von Willebrand y otras coagulopatías menos frecuentes por déficit de otros factores. Se basa en la historia clínica hemorrágica y la determinación del nivel del factor de coagulación. El estudio de la enfermedad de von Willebrand va a ser de los más complejos. El estudio molecular de estos trastornos está cobrando gran importancia, dado que puede ayudar con el diagnóstico, predecir el riesgo de desarrollo de inhibidores (hemofilias) y permitir establecer una correlación entre genotipo y fenotipo hemorrágico. El tratamiento se basa en la reposición del factor que se encuentra deficitario. Se recomienda hacerlo con los preparados comerciales disponibles; individualizar los tratamientos haciendo partícipe al paciente de estos y valorar otros tratamientos coadyuvantes para favorecer el proceso hemostático.
HEMOSTASIS
COAGULACIÓN SANGUÍNEA
TRASTORNOS DE LA COAGULACIÓN SANGUÍNEA
HEMOFILIA A
HEMOFILIA B
ENFERMEDADES DE VON WILLEBRAND
TÉCNICAS Y PROCEDIMIENTOS DIAGNÓSTICOS
Alteraciones del sistema hemostático - páginas 1231-1241
La hemostasia es un proceso complejo en el que participan multitud de agentes (endotelio, proteínas, plaquetas, etc.) para conseguir un estado de homeostasis y evitar las hemorragias espontáneas y limitar el sangrado ante una lesión. El conocimiento ha ido evolucionando hacia un modelo en el que las reacciones de la coagulación se producen sobre las superficies celulares. Las coagulopatías congénitas se clasifican en leves, moderadas y graves en función del déficit de factor. Estudiaremos las hemofilias A y B, la enfermedad de von Willebrand y otras coagulopatías menos frecuentes por déficit de otros factores. Se basa en la historia clínica hemorrágica y la determinación del nivel del factor de coagulación. El estudio de la enfermedad de von Willebrand va a ser de los más complejos. El estudio molecular de estos trastornos está cobrando gran importancia, dado que puede ayudar con el diagnóstico, predecir el riesgo de desarrollo de inhibidores (hemofilias) y permitir establecer una correlación entre genotipo y fenotipo hemorrágico. El tratamiento se basa en la reposición del factor que se encuentra deficitario. Se recomienda hacerlo con los preparados comerciales disponibles; individualizar los tratamientos haciendo partícipe al paciente de estos y valorar otros tratamientos coadyuvantes para favorecer el proceso hemostático.
HEMOSTASIS
COAGULACIÓN SANGUÍNEA
TRASTORNOS DE LA COAGULACIÓN SANGUÍNEA
HEMOFILIA A
HEMOFILIA B
ENFERMEDADES DE VON WILLEBRAND
TÉCNICAS Y PROCEDIMIENTOS DIAGNÓSTICOS