000			02974nam a2200241 4500
001			ESSALUD
007			ta
008			t2025 sp ||||| |||| 00| 0 spa d
040			_aBMG
041			_aspa
100			_aSanromán Guerrero, M.A. _eautor _949803
245			_aTetralogía de Fallot ¿cómo determinamos el riesgo de muerte súbita?
246			_aCasos clínicos
300			_apáginas 2290.e1-2290.e3
520			_aCaso clínico de una paciente mujer de 58 años en seguimiento en la unidad de cardiopatías congénitas desde la infancia tras ser diagnosticada al nacer de soplo sistólico grado III/VI en borde paraesternal izquierdo que no borra segundo tono, y cianosis periférica y central exclusivamente con el llanto con polipnea durante la lactancia. Los pulsos periféricos en las 4 extremidades eran simétricos y la SatO2 basal descrita era del 89% y del 78% durante el llanto. No destacaron antecedentes familiares de primer grado de cardiopatía congénita o familiar. Durante el seguimiento presentó una buena evolución clínica. En base a una sintomatología de retraso mental leve, tetralogía de Fallot y arco aórtico derecho se sospechó un síndrome de CATCH 22 que acabó confirmándose mediante estudio genético. En el año 2010, la paciente presentó insuficiencia pulmonar severa, clínica de disnea y disfunción leve del ventrículo derecho (VD), por lo que se realizó un implante quirúrgico de válvula pulmonar Perimount con buena evolución clínica posterior. En el año 2020 y con una edad entonces de 54 años, presentó un síncope estando en reposo y con recuperación espontánea. Además, refiere disnea progresiva y empeoramiento de la clase funcional II-III. Presentó, además, clínica de dolor torácico atípico sin lesiones coronarias en la tomografía computarizada de arterias coronarias. El resultado del score de Olivier de riesgo de muerte súbita en las cardiopatías congénitas fue del 1,27% intermedio-alto a 5 años, por lo que en abril del 2021 se optó por un estudio electrofisiológico (EEF) con ciclos de 600ms y 400ms y hasta 3 en ápex y tracto de salida del ventrículo derecho (TSVD) sin inducirse arritmias. Se recalculó el riesgo arrítmico en 5,8, considerándose alto riesgo, por lo que se implantó un desfibrilador automático implantable (DAI) bicameral endocavitario a través de la vena subclavia izquierda con acceso muy dificultoso el día 31 de mayo de 2021. La paciente ha evolucionado correctamente.
650			_aCARDIOPATÍAS CONGÉNITAS _915061
653			_aRIESGO CARDIOVASCULAR
653			_aSCORE DE OLIVIER DE RIESGO EN CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS
700			_aHernández Sánchez, E. _eautor _949804
700			_aZamorano Gómez, J.L. _eautor _936929
773	0		_015325 _922181 _dBarcelona Elsevier _oMED152 _tMedicine: Programa sistemático de actualización en medicina y protocolos de práctica clínica _w(ESSALUD)ESSALUD _x0304-5412
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