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040 _aBMG
041 _aspa
100 _aBohórquez Heras, C.
_eautor
_936764
245 _aVasculitis de pequeño vaso
300 _apáginas 2064-2081
520 _aLas vasculitis de pequeño vaso son un grupo de enfermedades inflamatorias que afectan arteriolas, capilares y vénulas, clasificadas por la nomenclatura de Chapel Hill (2012). Incluyen vasculitis mediadas por inmunocomplejos (IgAV, crioglobulinémica, urticaria hipocomplementémica) y vasculitis asociadas a anticuerpos anticitoplasma de neutrófilo (ANCA) o anticuerpos antimembrana basal glomerular (anti-MBG). Estas enfermedades presentan mecanismos inmunopatológicos heterogéneos, con compromiso multisistémico. La vasculitis IgA, prevalente en niños, se asocia con depósitos de IgA en pequeños vasos, desencadenada frecuentemente por infecciones respiratorias. Sus manifestaciones incluyen púrpura palpable, artritis, dolor abdominal y nefritis, esta última como principal determinante del pronóstico. La VC suele relacionarse con hepatitis C o enfermedades autoinmunes, manifestándose con púrpura, neuropatía, artralgias y glomerulonefritis. Su tratamiento combina antivirales, glucocorticoides e inmunoterapia como rituximab. La urticaria vasculítica hipocomplementémica incluye lesiones urticariformes persistentes, hipocomplementemia y anticuerpos anti-C1q con compromiso renal y pulmonar en casos graves. La poliangitis microscópica (PAM), asociada a ANCA, afecta principalmente a los riñones y los pulmones, causando glomerulonefritis necrotizante y hemorragia alveolar. La vasculitis por anticuerpos anti-MBG es rara, caracterizada por autoanticuerpos dirigidos contra el colágeno IV. Se manifiesta como un síndrome pulmón-riñón con hemorragia alveolar y glomerulonefritis rápidamente progresiva. El diagnóstico combina clínica, inmunología e histopatología. El manejo depende de la gravedad y los órganos comprometidos, siendo clave un seguimiento prolongado.
650 _aVASCULITIS
_932232
650 _aINMUNOGLOBULINA A
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650 _aPOLIANGITIS MICROSCÓPICA
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650 _aENFERMEDAD POR ANTICUERPOS ANTIMEMBRANA BASAL GLOMERULAR
_935450
653 _aPÚRPURA DE SCHÖNLEIN HENOCH
653 _aVASCULITIS CRIOGLOBULINÉMICA
653 _aURTICARIA VASCULÍTICA HIPOCOMPLEMENTÉMICA
700 _aRico Sánchez-Mateos, E.
_eautor
_936803
700 _aFernández Fernández, E.
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_940046
700 _aCampos Esteban, J.
_eautor
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700 _aAbbasi Pérez, A.
_eautor
_936801
773 0 _015325
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_dBarcelona Elsevier
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_tMedicine: Programa sistemático de actualización en medicina y protocolos de práctica clínica
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