000			02025nam a2200229 4500
001			ESSALUD
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040			_aBMG
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100			_aSieiro Santos, C. _eautor _949244
245			_aEsclerosis sistémica
300			_apáginas 1816-1829
520			_aLa esclerosis sistémica (ES), también conocida como esclerodermia, es una enfermedad autoinmune sistémica compleja caracterizada por una fibrosis progresiva de la piel y de los órganos internos. Su etiología permanece desconocida, aunque su patogenia involucra una interacción multifactorial entre predisposición genética, factores ambientales y tres procesos clave: daño vascular, disfunción inmunológica y fibrosis. Predomina en mujeres, especialmente en la mediana edad, y se clasifica en dos subtipos principales según la extensión de la afectación cutánea: limitada y difusa. Es una enfermedad notablemente heterogénea, con un espectro clínico que abarca desde formas leves y estables hasta presentaciones graves con rápida progresión. Entre sus manifestaciones más características destacan el fenómeno de Raynaud, la afectación gastrointestinal (especialmente esofágica), la hipertensión arterial pulmonar (HAP), la enfermedad pulmonar intersticial (EPID), las alteraciones musculoesqueléticas y las complicaciones cardíacas. Esta revisión profundiza en las principales manifestaciones clínicas de la ES, los criterios diagnósticos actuales y los avances recientes en su manejo terapéutico.
650			_aESCLERODERMIA SISTÉMICA _933631
653			_aSÍNDROMES ESCLERODERMIFORMES
700			_aRetuerto Guerrero, M. _eautor _949242
700			_aGonzález Fernández, I. _eautor _949245
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773	0		_015325 _921995 _dBarcelona Elsevier _oMED145 _tMedicine: Programa sistemático de actualización en medicina y protocolos de práctica clínica _w(ESSALUD)ESSALUD _x0304-5412
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