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100			_aSalguero Bodes, Rafael _eAutor _939139
245			_aEfectos cardiovasculares de la mexiletina para el tratamiento de la miotonía en la distrofia miotónica tipo 1
300			_apáginas 986-987
520			_aLa distrofia miotónica tipo 1 (DM1) o enfermedad de Steinert es una enfermedad multisistémica de base genética. La mexiletina tiene un efecto antimiotónico por varios mecanismos, entre los que destaca el bloqueo de la corriente de sodio del músculo esquelético (NaV1.4) que disminuye la probabilidad de potenciales de acción repetitivos. En la DM1 es frecuente la aparición de trastornos de la conducción intraventricular, por diversos mecanismos, que afectan al 30-70% de los pacientes y pueden producir bloqueo auriculoventricular o facilitar taquicardias ventriculares por mecanismo de reentrada rama-rama, y ambos son causa de muerte súbita. Por este motivo, en los pacientes con DM1 surgen dudas acerca de la seguridad cardiovascular de la mexiletina u otros bloqueadores del sodio, por lo que algunos autores proponen evitarla. El objetivo de nuestro estudio es presentar los resultados de una revisión retrospectiva del empleo de la mexiletina autorizada como fármaco de "uso compasivo", previa obtención del consentimiento informado, en una cohorte de pacientes con DM1 en un centro de referencia. Como conclusión, el empleo a largo plazo de la mexiletina para mejorar la miotonía en pacientes con DM1 sin trastorno grave de la conducción en el ECG basal incluso a dosis altas no parece asociado con un incremento de riesgo cardiológico y muestra datos de discreta eficacia.
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