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040			_aBMG
041			_aspa
100			_aRiera Mestre, Antoni _eAutor _933994
245			_aTratamiento de la telangiectasia hemorrágica hereditaria en el paciente adulto
300			_apáginas 274-280
520			_aLa telangiectasia hemorrágica hereditaria es una enfermedad minoritaria con herencia autosómica dominante que ocasiona un crecimiento vascular anómalo de forma sistémica. El abordaje y seguimiento de estos pacientes debería hacerse desde unidades multidisciplinares. Su diagnóstico es clínico según los criterios de Curaçao. Las telangiectasias en la mucosa nasal ocasionan epistaxis recurrentes, principal síntoma de esta enfermedad y de difícil control. Los 3 patrones de afectación hepática, comunicaciones entre arteria hepática y venas suprahepáticas, entre arteria hepática y vena porta o entre vena porta y venas suprahepáticas pueden causar insuficiencia cardiaca por hiperaflujo, hipertensión portal o encefalopatía hepática, respectivamente. Estos tipos de afectación vascular se pueden establecer mediante tomografía computarizada. Se debe realizar un cribado de fístulas arteriovenosas pulmonares a todos los pacientes mediante una ecocardiografía con contraste. El principal objetivo de este estudio es realizar una revisión del manejo de las epistaxis, afectación hepática y pulmonar del paciente adulto con telangiectasia hemorrágica hereditaria.
650			_aTELANGIECTASIA HEMORRÁGICA HEREDITARIA _933995
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653			_aAFECTACIÓN HEPÁTICA
653			_aAFECTACIÓN VASCULAR PULMONAR
700			_aRibas, Jesús _933997
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773	0		_015728 _915859 _dBarcelona Elsevier España _oMEDCLIN007 _tMEDICINA CLÍNICA _wESSALUD _x0025-7753
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