000			02024nam a2200241 4500
001			ESSALUD
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008			t2019 pe ||||| |||| 00| 0 spa d
040			_aBMG
041			_aspa
100			_aMorín Martín, M. _eAutor _933537
245			_aEnfermedades de las motoneuronas
300			_apáginas 4412-4422
520			_aLas enfermedades de la motoneurona son un grupo heterogéneo de índole esporádica o hereditaria, caracterizadas por la degeneración de las neuronas motoras. Puede tratarse de enfermedades de la primera motoneurona, donde predominan síntomas de espasticidad, hiperreflexia y pérdida de fuerza (el ejemplo característico es la paraparesia espástica familiar) o de enfermedades de la segunda motoneurona, donde predomina, además de la pérdida de fuerza, la atrofia muscular (por ejemplo la atrofia muscular espinal —AME—). También puede haber enfermedades con afectación de ambas motoneuronas, donde se suman los síntomas de ambas lesiones, el paradigma de estas últimas es la esclerosis lateral amiotrófica (ELA). La ELA es una enfermedad de inicio insidioso, curso progresivo y pronóstico ominoso de la que aún no conocemos su mecanismo fisiopatológico ni tenemos un tratamiento curativo, pero cuyo diagnóstico y manejo es muy importante para la calidad de vida de los pacientes y sus cuidadores. Por otro lado, vamos a actualizar los nuevos conocimientos sobre la AME, una enfermedad hereditaria, con afectación de la segunda motoneurona, cuya historia natural va a cambiar en los próximos años con la reciente comercialización del fármaco Nusinersen.
650			_aENFERMEDAD DE LA NEURONA MOTORA _933538
650			_aESCLEROSIS AMIOTRÓFICA LATERAL _933243
650			_aATROFIA MUSCULAR ESPINAL _931996
650			_aENFERMEDADES NEURODEGENERATIVAS _931918
700			_aPérez Matos, J.A. _931994
700			_aOliviero, A. _eAutores _933539
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942			_cARTICULOS _e2021-05-17 _zAFC
999			_c15396 _d15396