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001 ESSALUD
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040 _aBMG
041 _aspa
100 _aMorín Martín, M.
_eAutor
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245 _aEnfermedades de las motoneuronas
300 _apáginas 4412-4422
520 _aLas enfermedades de la motoneurona son un grupo heterogéneo de índole esporádica o hereditaria, caracterizadas por la degeneración de las neuronas motoras. Puede tratarse de enfermedades de la primera motoneurona, donde predominan síntomas de espasticidad, hiperreflexia y pérdida de fuerza (el ejemplo característico es la paraparesia espástica familiar) o de enfermedades de la segunda motoneurona, donde predomina, además de la pérdida de fuerza, la atrofia muscular (por ejemplo la atrofia muscular espinal —AME—). También puede haber enfermedades con afectación de ambas motoneuronas, donde se suman los síntomas de ambas lesiones, el paradigma de estas últimas es la esclerosis lateral amiotrófica (ELA). La ELA es una enfermedad de inicio insidioso, curso progresivo y pronóstico ominoso de la que aún no conocemos su mecanismo fisiopatológico ni tenemos un tratamiento curativo, pero cuyo diagnóstico y manejo es muy importante para la calidad de vida de los pacientes y sus cuidadores. Por otro lado, vamos a actualizar los nuevos conocimientos sobre la AME, una enfermedad hereditaria, con afectación de la segunda motoneurona, cuya historia natural va a cambiar en los próximos años con la reciente comercialización del fármaco Nusinersen.
650 _aENFERMEDAD DE LA NEURONA MOTORA
_933538
650 _aESCLEROSIS AMIOTRÓFICA LATERAL
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650 _aATROFIA MUSCULAR ESPINAL
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650 _aENFERMEDADES NEURODEGENERATIVAS
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700 _aPérez Matos, J.A.
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700 _aOliviero, A.
_eAutores
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_dBarcelona
_tMedicine
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942 _cARTICULOS
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