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El objetivo de este estudio es identificar las características clínicas de los pacientes con afectación pulmonar en el síndrome de Sjögren primario (SSp), y los factores relacionados con la afectación pulmonar en el SSp. Se revisó retrospectivamente las características clínicas, los análisis de laboratorio, las pruebas de imagen, los resultados patológicos y la estrategia terapéutica de 367 pacientes con SSp. Se realizaron comparaciones entre 2 subgrupos: SSp con afectación pulmonar y SSp sin afectación pulmonar. La correlación entre la patología de la biopsia de la glándula salival menor (BGSM) y diversas características con afectación pulmonar se detectó mediante el análisis de correlación de Pearson, y los factores asociados se seleccionaron mediante un análisis de regresión logística multivariable. Los pacientes con afectación pulmonar en el SSp tenían niveles significativamente más altos de índices inflamatorios asociados (p<0,05). No se encontró una correlación significativa entre la patología de la BGSM y la afectación pulmonar. La edad, el nivel elevado de neutrófilos y la hipoproteinemia se asociaron de manera independiente con la enfermedad pulmonar en la cohorte de SSp (p<0,05). En cuanto a la estrategia terapéutica: prednisona en dosis moderada (15–40 mg/d) y ciclofosfamida (CTX) fueron los principales medicamentos entre los 2 subgrupos. Los pacientes con afectación pulmonar en el SSp tenían una inflamación más elevada que el grupo de pacientes con SSp sin afectación pulmonar. La edad, el nivel elevado de neutrófilos y la hipoproteinemia se asocian de manera independiente con la afectación pulmonar en pacientes con el SSp. Para aquellos pacientes con afectación pulmonar en el SSp, el tratamiento más común fue una dosis moderada de prednisona y CTX.