Biblioteca Central EsSalud

La hidroxicloroquina (HCQ), piedra angular en el tratamiento de diversas enfermedades autoinmunes sistémicas, puede causar una miocardiopatía tóxica infrecuente, pero grave. Esta entidad representa un desafío diagnóstico, pudiendo simular una miocardiopatía infiltrativa como la amiloidosis cardiaca por transtirretina (ATTR). Un hallazgo que contribuye a esta confusión es la captación miocárdica de difosfonatos en la gammagrafía ósea, característica de la ATTR, pero también descrita como falso positivo en la toxicidad por HCQ. Sin embargo, el significado pronóstico y la evolución de esta captación tras la suspensión del fármaco son desconocidos. Se presenta el caso de una mujer de 69 años con poliartritis crónica seronegativa en tratamiento prolongado con HCQ, ingresó por síndrome constitucional de 6 meses de evolución (astenia, anorexia, pérdida de 7kg y disfagia), signos de insuficiencia cardiaca y debilidad muscular en los miembros inferiores. El ecocardiograma mostró hipertrofia concéntrica del ventrículo izquierdo, función sistólica levemente reducida y disfunción leve del ventrículo derecho con deformación del corazón (strain) global longitudinal disminuida. La gammagrafía ósea reveló una intensa captación miocárdica, hallazgo inicialmente muy sugestivo de ATTR. Ante una gammagrafía positiva, se realizaron inicialmente para el abordaje diagnóstico biopsias extracardiacas (grasa abdominal, del recto, estómago y colon), todas negativas para amiloidosis. Sin embargo, el antecedente de tratamiento prolongado con HCQ y la presencia de síntomas sistémicos mantuvieron la sospecha de una miocardiopatía por toxicidad farmacológica. El estudio genético descartó ATTR y otras miocardiopatías. Dado que la RMC mostraba un patrón atípico de amiloidosis y el mapeo paramétrico no apoyaba dicho diagnóstico, se indicó finalmente la biopsia endomiocárdica, que confirmó la toxicidad por HCQ. Se debe considerar la miocardiopatía por HCQ en el diagnóstico diferencial de las miocardiopatías infiltrativas con captación positiva en la gammagrafía ósea. La resonancia magnética cardiaca sigue siendo la técnica de referencia para el diagnóstico y monitorización; sin embargo, estos hallazgos sugieren que la gammagrafía ósea podría tener un papel complementario y exploratorio como marcador dinámico de reversibilidad miocárdica, hipótesis que deberá validarse en estudios prospectivos.