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La hipertensión portal de origen no cirrótico está constituida por un grupo heterogéneo de patologías de etiología intra- y extrahepáticas. En la mayoría de los casos existe una lesión de tipo vascular y se clasifican en: prehepática, hepática y posthepática según el sitio donde se produce la obstrucción al flujo sanguíneo. A pesar de su baja prevalencia, pueden condicionar una importante morbimortalidad en los pacientes afectados, generalmente jóvenes, por lo que es clave para el clínico tener un alto índice de sospecha e instaurar el tratamiento tan pronto como sea posible. Desde el punto de vista diagnóstico, la ecografía Doppler y la angiotomografía computarizada serán las pruebas más rentables. La medición de presiones portales y la biopsia hepática pueden ser indispensables según el contexto. La terapia dependerá de la etiología de la enfermedad. Tratar la causa de base cuando se conozca, retirar los fármacos hepatotóxicos y el inicio precoz de la anticoagulación serán la base de la mayoría de ellas. Las terapias endovasculares cada vez tienen más relevancia y el trasplante hepático puede ser una opción en los casos en los que se establezca insuficiencia hepática o cuando las complicaciones de la hipertensión portal hayan sido refractarias a los demás tratamientos.