La miocardiopatía dilatada se define por la presencia de dilatación ventricular izquierda o biventricular, y disfunción sistólica izquierda en ausencia de hipertensión, enfermedad coronaria o valvulopatía que la justifique. Sus causas se dividen en dos grandes grupos: las de origen genético y las no genéticas, entre las que se incluyen causas infecciosas, tóxicas y enfermedades autoinmunes, entre otras. El curso natural varía significativamente en función de las diferentes etiologías, y su diagnóstico puede influir en el manejo y el pronóstico de la enfermedad. En esta actualización, revisaremos las diferentes etiologías de la miocardiopatía dilatada, las técnicas de imagen y genéticas que permiten su diagnóstico, el pronóstico de la enfermedad y las opciones terapéuticas.