TY  - SER
AU  - Quiroga Gili, B.
AU  - Pérez del Valle, K.M.
AU  - Hernández Sevillano, B.
AU  - De Arriba de la Fuente, G.
TI  - Nefropatías congénitas y hereditarias (I): tubulopatías
KW  - DEFECTOS CONGÉNITOS DEL TRANSPORTE TUBULAR RENAL
KW  - ENFERMEDADES RENALES
N2  - Las tubulopatías engloban una serie de trastornos de índole hereditaria o adquirida que cursan con diferentes alteraciones iónicas. En función del segmento del túbulo donde se producen, podemos clasificarlas en las que alteran el túbulo proximal (glucosuria, aminoacidurias, fosfaturias, hipouricemia, acidosis tubular proximal tipo II o la que engloba a la mayor parte de ellas de manera compleja, el síndrome de Fanconi); las que afectan al asa de Henle y al túbulo distal (síndrome de Bartter, Gitelman y trastornos del magnesio) y las del túbulo colector (síndrome de Liddle, acidosis tubulares I y IV y diabetes insípida nefrogénica). En general, el pronóstico de la mayoría de ellas es favorable y el tratamiento precisa de reposición hidroelectrolítica
ER  -