05170nam a2200625 4500 ESSALUD ta t2026 sp ||||| |||| 00| 0 spa d BMG spa Ripoll-Vera, Tomás autor 37751 Predictores de mal pronóstico en una extensa cohorte de pacientes con amiloidosis cardiaca hereditaria por transtirretina páginas 618-630 La amiloidosis hereditaria por transtirretina (ATTRv) es una enfermedad rara, multisistémica y autosómica dominante. La afección cardiaca empeora el pronóstico. El objetivo del estudio fue caracterizar a los pacientes con amiloidosis cardiaca por transtirretina hereditaria (ATTRv-AC) en España e identificar predictores independientes de mal pronóstico. Estudio retrospectivo y multicéntrico llevado a cabo en 39 hospitales españoles entre enero de 2000 y septiembre de 2022, en el que participaron adultos con ATTRv confirmada genéticamente y afección cardiaca. Los predictores independientes de mal pronóstico (muerte, trasplante cardiaco, insuficiencia cardiaca e ingreso hospitalario por causa cardiovascular) se analizaron mediante regresión logística multivariante. También se recopilaron datos sobre las características clínicas y genéticas, los patrones de tratamiento y la supervivencia sin complicaciones cardiacas. Se incluyeron 442 pacientes (67,6% varones; mediana de edad al diagnóstico: 65 años). Se identificaron 15 variantes del gen TTR y la más frecuente fue p.Val30Met (64,9%). La manifestación no cardiaca más común fue la neuropatía (64,6%). Al inicio del estudio, la mayoría de los pacientes se encontraban en clase I-II de la New York Heart Association, y durante el seguimiento se observó un empeoramiento progresivo. En total, el 48,9% de los pacientes fueron hospitalizados y el 21,9% falleció (el 25,3% por insuficiencia cardiaca). La supervivencia sin complicaciones cardiacas a los 5 años fue del 80,2% desde el inicio de los síntomas y del 66,9% a partir del diagnóstico. Los tratamientos específicos (con tafamidis, patisirán, inotersén o trasplante hepático) se asociaron a un aumento de la supervivencia (p <0,001). En un análisis prospectivo estratificado según la fecha de diagnóstico (antes o después de 2018), la supervivencia sin complicaciones cardiacas no mostró diferencias significativas (HR=1,04; IC95%, 0,63–1,72; p=0,88). Los predictores independientes de mal pronóstico fueron la clase II-IV de la New York Heart Association; tener una fracción de eyección del ventrículo izquierdo más baja; valores elevados de la fracción aminoterminal del propéptido natriurético cerebral (tipo B) y presencia de daño neurológico. Este estudio nacional —la mayor cohorte descrita hasta la fecha— subraya la heterogeneidad clínica y genética de la ATTRv-AC en España. El diagnóstico precoz y las terapias específicas para la enfermedad son esenciales para mejorar el pronóstico. AMILOIDOSIS 33630 CARDIOMIOPATÍAS 33032 INSUFICIENCIA CARDÍACA 11699 POLINEUROPATÍAS 33543 ESPAÑA 1340 AMILOIDOSIS HEREDITARIA POR TRANSTIRRETINA De Frutos, Fernando autor 43513 González-Costello, José autor 37971 Manovel-Sánchez, Ana José autor 53450 Zorio-Grima, Esther autor 53451 Bosch-Rovira, M. Teresa autor 53452 García-Pinilla, José Manuel autor 41874 Robledo-Iñarritu, María autor 53453 Limeres-Freire, Javier autor 50297 García-Álvarez, Ana autor 39088 Gallego-Delgado, María autor 38335 Espinosa-Castro, María Ángeles autor 52517 López-Aguilera, José autor 42989 Macías-Ruiz, Rosa autor 42834 Valverde-Gómez, María autor 40616 Arana-Achaga, Xabier autor 50302 Rodríguez-Serrano, Ana Isabel autor 53454 Alania-Torres, Edgardo autor 53455 Urbano-Moral, José Ángel autor 53456 Larrañaga-Moreira, José M. autor 37465 Tirón, Coloma autor 50305 Restrepo-Córdoba, María Alejandra autor 37414 Lozano-Bahamonde, Ainara autor 49525 Ruiz-Guerrero, Luis autor 47554 Revilla-Martí, Pablo autor 53457 Onaindia-Gandarias, José J. autor 53458 Camacho-Jurado, Francisco J. autor 53459 Peña-Peña, María Luisa autor 42940 Cordero-Pereda, David autor 53460 Hernández-Baldomero, Idaira Famara autor 53461 García-Granja, Pablo Elpidio autor 53462 Ruiz-Bustillo, Sonia autor 43183 Álvarez-Rubio, Jorge autor 53463 16438 22628 Barcelona Elsevier RECARDIO075 Revista Española de Cardiología ESSALUD 1579-2242 ARTICULOS 2026-07-13 AFC 22673 22673