Las miocardiopatías son un grupo heterogéneo de enfermedades que afectan al músculo cardíaco y se clasifican según su fenotipo (hipertrófica —MCH—, dilatada, no dilatada del ventrículo izquierdo, arritmogénica del ventrículo derecho y restrictiva). La MCH es la miocardiopatía monogénica más frecuente, y se caracteriza por un aumento del espesor de la pared del ventrículo izquierdo. La mayoría de las personas están asintomáticas, pero algunos presentan síntomas en relación con la obstrucción del tracto de salida del ventrículo izquierdo y la insuficiencia mitral. Las principales causas de mortalidad son la muerte súbita cardíaca, la insuficiencia cardíaca y la tromboembolia. El tratamiento sintomático (fundamentalmente dirigido a tratar la obstrucción al tracto de salida del ventrículo izquierdo) y la prevención del riesgo de muerte súbita y tromboembólico son los pilares del tratamiento de estos pacientes.
CARDIOMIOPATÍAS CARDIOMIOPATÍA HIPERTRÓFICA OBSTRUCCIÓN DEL FLUJO VENTRICULAR EXTERNO DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL TÉCNICAS DE DIAGNÓSTICO CARDIOVASCULAR INSUFICIENCIA CARDÍACA MUERTE SÚBITA CARDÍACA