La hipertensión pulmonar es una enfermedad rara e infradiagnosticada, con una clínica muy inespecífica y un tiempo de latencia estimado desde el inicio de la sintomatología hasta la confirmación del diagnóstico de al menos dos años. Por lo tanto, un alto grado de sospecha clínica es necesaria para facilitar una detección temprana y proporcionar al paciente un tratamiento adecuado, así como una mejoría del pronóstico. Su confirmación definitiva necesita un cateterismo cardíaco derecho. El objetivo del tratamiento es alcanzar siempre el bajo riesgo y, en caso de no lograrlo con medidas farmacológicas, se plantearán opciones como el trasplante pulmonar si el paciente es candidato. Nuevas vías moleculares, como la de las activinas/BMPR, han sido estudiadas con un novedoso fármaco emergente en la actualidad, sotatercept.