TY  - BOOK
AU  - Bohórquez Heras, C.
AU  - Rico Sánchez-Mateos, E.
AU  - Fernández Fernández, E.
AU  - Campos Esteban, J.
AU  - Abbasi Pérez, A.
TI  - Vasculitis de pequeño vaso
KW  - VASCULITIS
KW  - INMUNOGLOBULINA A
KW  - POLIANGITIS MICROSCÓPICA
KW  - ENFERMEDAD POR ANTICUERPOS ANTIMEMBRANA BASAL GLOMERULAR
KW  - PÚRPURA DE SCHÖNLEIN HENOCH
KW  - VASCULITIS CRIOGLOBULINÉMICA
KW  - URTICARIA VASCULÍTICA HIPOCOMPLEMENTÉMICA
N2  - Las vasculitis de pequeño vaso son un grupo de enfermedades inflamatorias que afectan arteriolas, capilares y vénulas, clasificadas por la nomenclatura de Chapel Hill (2012). Incluyen vasculitis mediadas por inmunocomplejos (IgAV, crioglobulinémica, urticaria hipocomplementémica) y vasculitis asociadas a anticuerpos anticitoplasma de neutrófilo (ANCA) o anticuerpos antimembrana basal glomerular (anti-MBG). Estas enfermedades presentan mecanismos inmunopatológicos heterogéneos, con compromiso multisistémico. La vasculitis IgA, prevalente en niños, se asocia con depósitos de IgA en pequeños vasos, desencadenada frecuentemente por infecciones respiratorias. Sus manifestaciones incluyen púrpura palpable, artritis, dolor abdominal y nefritis, esta última como principal determinante del pronóstico. La VC suele relacionarse con hepatitis C o enfermedades autoinmunes, manifestándose con púrpura, neuropatía, artralgias y glomerulonefritis. Su tratamiento combina antivirales, glucocorticoides e inmunoterapia como rituximab. La urticaria vasculítica hipocomplementémica incluye lesiones urticariformes persistentes, hipocomplementemia y anticuerpos anti-C1q con compromiso renal y pulmonar en casos graves. La poliangitis microscópica (PAM), asociada a ANCA, afecta principalmente a los riñones y los pulmones, causando glomerulonefritis necrotizante y hemorragia alveolar. La vasculitis por anticuerpos anti-MBG es rara, caracterizada por autoanticuerpos dirigidos contra el colágeno IV. Se manifiesta como un síndrome pulmón-riñón con hemorragia alveolar y glomerulonefritis rápidamente progresiva. El diagnóstico combina clínica, inmunología e histopatología. El manejo depende de la gravedad y los órganos comprometidos, siendo clave un seguimiento prolongado
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