TY - BOOK AU - Morellón Peña, C.I. AU - Mendoza Martínez, A. AU - Leal Ferrero, A.C. AU - Jiménez Yuste, V. TI - Alteraciones del sistema hemostático KW - FACTORES DE COAGULACIÓN SANGUÍNEA KW - HEMOSTASIS KW - TRASTORNOS HEMORRÁGICOS KW - TRASTORNOS DE LA COAGULACIÓN SANGUÍNEA HEREDADOS KW - ENFERMEDADES DE VON WILLEBRAND N2 - La hemostasia es un proceso dinámico que implica la regulación finamente coordinada de varios componentes, incluidas las plaquetas, las proteínas plasmáticas y el endotelio, para mantener un equilibrio hemostático y evitar diátesis hemorrágicas y trombosis. La comprensión de este proceso ha evolucionado hacia un modelo donde las interacciones ocurren principalmente en superficies celulares. En la presente actualización se analiza la fisiología de la hemostasia, con mayor énfasis en la hemostasia secundaria, y se abordan diversas técnicas diagnósticas empleadas para evaluar las diátesis hemorrágicas, desde los estudios básicos hasta los análisis moleculares, resaltando la importancia del diagnóstico molecular en la identificación precisa de estos trastornos. Así mismo, se realiza una revisión de la fisiopatología, el diagnóstico y el tratamiento de las coagulopatías congénitas más comunes (la hemofilia y la enfermedad de von Willebrand), junto con una breve mención de las coagulopatías hereditarias menos frecuentes y la hiperfibrinólisis congénita ER -