TY  - BOOK
AU  - De Miguel, V.C.
AU  - Aparicio, L.S.
AU  - Sansó, G.
AU  - Paissan,  A.L.
AU  - Lupi, S.N.
AU  - Belli, S.H.
AU  - Tkatch, J.
AU  - Marín, M.J.
AU  - Barontini, M.B.
TI  - Seventy years of pheochromocytomas and paragangliomas in Argentina: the FRENAR database
KW  - FEOCROMOCITOMA
KW  - PARAGANGLIOMA
KW  - INCIDENTALOMA ADRENAL
N2  - Los feocromocitomas y paragangliomas (FPGL) son tumores neuroendocrinos que se caracterizan por la excesiva producción de catecolaminas. El objetivo de este estudio es describir las características clínicas de los FPGL en Argentina durante las últimas décadas. Se realizó un análisis retrospectivo multicéntrico de corte transversal de pacientes pediátricos y adultos con FPGL confirmados por anatomía patológica. Se identificaron 486 pacientes con FPGL, el 58,4% eran mujeres, la edad promedio al diagnóstico de 38,3 años y el 15,2% eran menores de 18 años. La hipertensión, así como los signos y síntomas clásicos, estuvieron presentes en el 80,9% de los pacientes. El incidentaloma adrenal, como forma de presentación, aumentó en las dos últimas décadas, del 3,9% (1953-2000) al 21,8% (2001-2022), p<0,001. La mayoría de los tumores se localizaron en las glándulas adrenales (83,0%), el 20,0% fueron bilaterales y el tamaño mediano del tumor fue de 4,8cm. Se observó recurrencia local y metástasis en el 10,9 y el 12,2%. De 412 pacientes, el 87,0% presentaban una excreción urinaria elevada de catecolaminas y/o sus metabolitos. Se identificó en 148 pacientes un síndrome genético hereditario, correspondiente al 30,4% de la población estudiada. La distribución de los síndromes hereditarios mostró que MEN2, VHL y PGL4 fueron los síndromes más prevalentes. Este estudio poblacional, que abarca siete décadas, ofrece información valiosa sobre las características de los pacientes con FPGL en Argentina. FRENAR database es el Registro Argentino de Feocromocitoma y Paraganglioma
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