Los síndromes de neoplasia endocrina múltiple (MEN) engloban un grupo de trastornos hereditarios heterogéneos caracterizados por una predisposición genética a desarrollar tumores que afectan principalmente a glándulas endocrinas. Los cuatro síndromes reconocidos (MEN1, MEN2A, MEN2B y MEN4) son de herencia autosómica dominante y se distinguen fenotípicamente por el desarrollo de tumores sincrónicos o metacrónicos con presentaciones clínicas variadas. Conocer la genética y la evolución de cada síndrome resulta de utilidad para determinar los plazos de detección de los tumores. Los tratamientos para cada manifestación dependen de la ubicación, el riesgo de malignidad o recurrencia, el exceso hormonal y la morbilidad quirúrgica, y precisan de un manejo multidisciplinar.