Las lesiones quísticas hepáticas abarcan un grupo amplio y heterogéneo de lesiones de diferente etiología y estirpe celular, entre las que se incluyen los quistes hepáticos simples, la enfermedad poliquística hepática, los quistes de colédoco y los hamartomas biliares, entre otros. El empleo de técnicas de imagen ha llevado a un aumento en la detección de estas lesiones en nuestro medio. Mayoritariamente son lesiones benignas, pero en un pequeño porcentaje pueden resultar malignas o encuadrarse en una enfermedad sistémica. Se originan debido a malformaciones de la placa ductal durante el desarrollo embrionario que induce una proliferación excesiva del epitelio biliar. La expresión clínica es variada, y para llegar al diagnóstico es necesario realizar una adecuada historia clínica y exploración física del paciente, siendo clave la realización de pruebas de imagen: ecografía, tomografía computarizada y/o resonancia magnética. El abordaje debe realizarse de forma individualizada, siendo necesario a veces la valoración por unidades multidisciplinares especializadas en el manejo de lesiones hepáticas.