Los tumores neuroendocrinos constituyen un grupo heterogéneo de neoplasias poco frecuentes. Se pueden clasificar según su origen embrionario, su grado de diferenciación o su funcionalidad. La mayoría de estos tumores ocurren de forma esporádica, pero un 5-10% de los casos puede asociarse a un síndrome genético hereditario, como la neoplasia endocrina múltiple. La presentación clínica, el diagnóstico y el tratamiento dependerán del tipo de tumor, su localización, su funcionalidad, su grado de agresividad y de si existe enfermedad metastásica. Aunque la cirugía es el pilar del tratamiento en muchos casos, existe posibilidad de contraindicación, persistencia o recidiva de la enfermedad, por lo que se requiere un manejo multidisciplinar que permita valorar la aplicación de otras opciones terapéuticas, entre las que se incluyen los análogos de somatostatina, terapias dirigidas contra dianas moleculares concretas, quimioterapia, tratamiento locorregional de metástasis hepáticas y terapia con radionúclidos.