Los tumores del intestino delgado son poco frecuentes, ya que suponen menos del 1% de todos los tumores. Existen múltiples tipos histológicos, siendo un grupo muy heterogéneo con distintas estirpes celu-lares tanto de naturaleza benigna (adenomas, lipomas, leiomiomas) como maligna (adenocarcinoma, tumores neuroendocrinos, linfomas, sarcomas). Varios síndromes polipoides están asociados a pólipos de intestino delgado, incluyendo poliposis adenomatosa familiar, síndrome de Lynch, síndrome de Peutz-Jeghers, síndrome de Cowden y síndrome de poliposis juvenil. Se han descrito numerosos factores de riesgo asociados a su desarrollo tanto hereditarios como adquiridos y ambientales. Estos tumores representan un reto diagnóstico, ya que habitualmente se manifiestan con clínica inespecífica y su diagnóstico, tanto endoscópico como a través de otras pruebas de imagen, es más complejo en comparación con otros tumores gastrointestinales, dada su menor accesibilidad. El tratamiento es diferente según cada tipo de tumor pero, en general, la extirpación endoscópica o la resección quirúrgica con márgenes de resección libres ofrece la mejor alternativa.