La hipertensión pulmonar (HP) es un trastorno fisiopatológico caracterizado por un aumento de la presión de la arteria pulmonar media en reposo, que puede encontrarse asociada a numerosas entidades clínicas, condicionando un considerable aumento de su morbimortalidad. Su diagnóstico suele requerir un elevado grado de sospecha, así como un amplio número de pruebas destinadas a establecer su etiología y repercusión clínica. Para su enfoque diagnóstico y, sobre todo, terapéutico, existe una clasificación que agrupa aquellas enfermedades cuya fisiopatología, presentación clínica y características hemodinámicas son comunes, pero, especialmente, que comparten un enfoque terapéutico similar. Así, el tratamiento de la HP estará marcadamente condicionado por la entidad fisiopatológica que determine su génesis, y tendrá como objetivo aliviar los síntomas de los pacientes, retrasar la progresión de la enfermedad y mejorar su pronóstico vital. Para ello existe una amplia gama de opciones terapéuticas, desde intervenciones sobre los hábitos de vida y farmacológicas hasta procedimientos quirúrgicos o percutáneos complejos o el trasplante pulmonar.