Síndrome vascular acral paraneoplásico en paciente nonagenaria con cistoadenocarcinoma hepático diseminado
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El síndrome paraneoplásico vascular acral (SPVA) engloba el fenómeno de Raynaud, gangrena o acrocianosis de los dedos. Es una entidad rara asociada a un proceso neoplásico avanzado, principalmente al adenocarcinoma de ovario y pulmón. Su asociación con el cistoadenocarcinoma hepático no ha sido descrita hasta el momento. Se presenta el caso de una mujer de 92 años que ingresó en la unidad de geriatría de agudos por edemas en extremidades inferiores y astenia, anorexia y pérdida de 5 kg de peso en las últimas 3 semanas. Presentaba leve deterioro cognitivo y dependencia moderada para las actividades básicas de la vida diaria. A la inspección abdominal se palpaba gran hepatomegalia no pétrea e indolora. En extremidades inferiores presentaba livedo reticularis proximal, edemas bilaterales hasta ingle de predominio derecho, signos de insuficiencia venosa y pulsos pedios conservados. Se le realizó un electrocardiograma que mostró fibrilación auricular a 75 lpm no conocida. Una radiografía de tórax no mostró alteraciones y una eco-Doppler descartó trombosis venosa profunda en extremidades inferiores. Una tomografía axial computarizada abdominal confirmó la presencia de una gran masa quística en lóbulo hepático derecho de 20cm con septos y nódulos en el interior y con aumento de la densidad mural. Aparece un defecto mural extrahepático basal con líquido adyacente y varios implantes peritoneales. Estos hallazgos radiológicos son compatibles con cistoadenocarcinoma hepático. Por franco empeoramiento clínico se iniciaron medidas de bienestar y la paciente falleció a la semana del ingreso. os cistoadenomas y cistoadenocarcinomas hepáticos son neoplasias quísticas raras que se originan en el epitelio biliar y suponen menos del 5% de las neoplasias quísticas hepáticas. El SPVA es una entidad rara. En la mayoría de las ocasiones el SPVA suele anteceder al diagnóstico de neoplasia y plantea el diagnóstico diferencial del "síndrome del dedo azul". En este caso clínico sorprende lo avanzado de la neoplasia en el momento del diagnóstico y el rápido desenlace. Se plantea la posibilidad de la rotura del tumor como desencadenante del empeoramiento general y la aparición del SPVA en este contexto.
CISTADENOCARCINOMA NEOPLASIAS HEPÁTICAS ANCIANO DE 80 O MÁS AÑOS