Información actualizada de la patogenia, manifestaciones clínicas, diagnóstico, tratamiento y pronóstico de la enfermedad de Behçet. Es un trastorno inflamatorio crónico recidivante que cursa con brotes y cuya etiología es incierta. Su prevalencia varía según el área geográfica y la etnia, incrementándose desde el Mediterráneo hacia el Este Asiático a lo largo de la antigua «ruta de la seda». La manifestación clínica más característica son las úlceras orales y genitales, seguidas de otras lesiones cutáneas (eritema nudoso, papulopústuas, etc.) y uveítis. Con menos frecuencia se presenta con artritis, afectación gastrointestinal, vascular (arterial y venosa) y del sistema nervioso central. Tras los primeros años desde la presentación, suele evolucionar de forma favorable, pero la clínica vascular y neurológica, aunque menos común, puede ser fatal. La afectación ocular es la principal responsable de daño residual en forma de disminución de la agudeza visual. Suele comenzar en torno a la tercera década de la vida y no muestra un predominio claro de sexo, pero suele ser más grave en el masculino. El tratamiento tiene como objetivo suprimir las exacerbaciones inflamatorias y recurrencias que pueden causar daño orgánico irreversible. Debe individualizarse según el fenotipo y la gravedad de la enfermedad. Se fundamenta en la colchicina para la afectación cutaneomucosa, corticoides, otros inmunosupresores y anticuerpos monoclonales para la clínica más grave.
SÍNDROME DE BEHCET ENFERMEDADES AUTOINFLAMATORIAS HEREDITARIAS