Actualización de información sobre etiopatogenia, criterios de clasificación, manifestaciones clínicas, estrategia diagnóstica y tratamiento del síndrome antifosfolípido (SAF), que es una enfermedad que se caracteriza por la presencia de trombosis venosas y/o arteriales, junto con una patología obstétrica, siendo la causa más importante de trombofilia adquirida. En su patogenia están implicados los anticuerpos antifosfolípidos, que provocan un estado protrombótico en el paciente. Se han desarrollado unos criterios de clasificación tanto para el SAF como para el SAF catastrófico, una forma rara pero muy grave de la enfermedad, con muy mal pronóstico. La clínica puede ser muy variada, según el territorio vascular afectado. Además, se pueden encontrar manifestaciones no incluidas en los criterios de clasificación como lesiones cutáneas o trombopenia en algunos pacientes. La base del tratamiento es la anticoagulación, aunque en algunos casos puede ser preciso emplear esteroides o fármacos biológicos como rituximab, como en el caso del SAF catastrófico. La profilaxis primaria dependerá de la situación clínica del paciente.