TY - SER AU - Hernández Lorente, Eva AU - Lluch García, Rafael AU - Monteagudo Santolaya, Emilio TI - Efectividad del bortezomib en el tratamiento de la púrpura trombótica trombocitopénica: descripción de un caso KW - PÚRPURA TROMBOCITOPÉNICA TROMBÓTICA KW - PROTEÍNA ADAMTS13 KW - BORTEZOMIB KW - RITUXIMAB N2 - Se presenta el caso de una mujer de 43 años, sin antecedentes patológicos de interés, que es remitida a urgencias por astenia y clínica de infección respiratoria de una semana de evolución. La paciente refiere migraña desde hace años no estudiada, y cefalea crónica prácticamente diaria en tratamiento con antiinflamatorios no esteroideos (AINE). Se le realizó un TAC cerebral donde no se observaron cambios de densidad ni morfológicos en el parénquima cerebral, cerebeloso ni troncoencefálico. a los 4 días presentó un cuadro neurológico con bradipsiquia y afasia motora, la nanlítica demostró que los los esquistocitos iban en aumento, así como la dsiminución de plaquetas y aumento de la bilirrubina. Todo esto sumado al cuadro neurológico sin alteraciones de la función renal hizo sospechar de un cuadro de púrpura trombótica trombocitopénica adquirida (PTTa). Se realizó plasmaféresis con plasma cuarentenado y se decidió iniciar tratamiento con bortezomib 1 mg/m2 IV (4 dosis). A los 5 días de la administración del bortezomib y habiendo administrado ya 3 dosis de rituximab, las plaquetas ascendieron, la paciente demostró una respuesta completa. ER -