Esclerosis sistémica

Por: Sieiro Santos, C [autor]Colaborador(es): Retuerto Guerrero, M [autor] | González Fernández, I [autor] | Díez Álvarez, E [autor]Tipo de material: TextoTextoIdioma: Español Descripción: páginas 1816-1829Tema(s): ESCLERODERMIA SISTÉMICA | SÍNDROMES ESCLERODERMIFORMES En: Medicine: Programa sistemático de actualización en medicina y protocolos de práctica clínicaResumen: La esclerosis sistémica (ES), también conocida como esclerodermia, es una enfermedad autoinmune sistémica compleja caracterizada por una fibrosis progresiva de la piel y de los órganos internos. Su etiología permanece desconocida, aunque su patogenia involucra una interacción multifactorial entre predisposición genética, factores ambientales y tres procesos clave: daño vascular, disfunción inmunológica y fibrosis. Predomina en mujeres, especialmente en la mediana edad, y se clasifica en dos subtipos principales según la extensión de la afectación cutánea: limitada y difusa. Es una enfermedad notablemente heterogénea, con un espectro clínico que abarca desde formas leves y estables hasta presentaciones graves con rápida progresión. Entre sus manifestaciones más características destacan el fenómeno de Raynaud, la afectación gastrointestinal (especialmente esofágica), la hipertensión arterial pulmonar (HAP), la enfermedad pulmonar intersticial (EPID), las alteraciones musculoesqueléticas y las complicaciones cardíacas. Esta revisión profundiza en las principales manifestaciones clínicas de la ES, los criterios diagnósticos actuales y los avances recientes en su manejo terapéutico.
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Colección General MED (Navegar estantería) v.14 N°30(2025) Disponible MED145

La esclerosis sistémica (ES), también conocida como esclerodermia, es una enfermedad autoinmune sistémica compleja caracterizada por una fibrosis progresiva de la piel y de los órganos internos. Su etiología permanece desconocida, aunque su patogenia involucra una interacción multifactorial entre predisposición genética, factores ambientales y tres procesos clave: daño vascular, disfunción inmunológica y fibrosis. Predomina en mujeres, especialmente en la mediana edad, y se clasifica en dos subtipos principales según la extensión de la afectación cutánea: limitada y difusa. Es una enfermedad notablemente heterogénea, con un espectro clínico que abarca desde formas leves y estables hasta presentaciones graves con rápida progresión. Entre sus manifestaciones más características destacan el fenómeno de Raynaud, la afectación gastrointestinal (especialmente esofágica), la hipertensión arterial pulmonar (HAP), la enfermedad pulmonar intersticial (EPID), las alteraciones musculoesqueléticas y las complicaciones cardíacas. Esta revisión profundiza en las principales manifestaciones clínicas de la ES, los criterios diagnósticos actuales y los avances recientes en su manejo terapéutico.