Biblioteca Central EsSalud

La afectación inflamatoria de vía biliar y del páncreas puede presentarse de maneras diferentes dependiendo de la etiología y del lugar de afectación. Se trata de enfermedades raras, siendo la más frecuente la pancreatitis autoinmune que presenta dos subtipos; el tipo 1, que se considera la manifestación pancreática de la enfermedad sistémica por IgG4 (IgG4-RD), y el tipo 2 que se considera una patología primariamente pancreática. La presentación clínica más frecuente es en forma de ictericia y masas pancreáticas con o sin dolor abdominal, planteando el diagnóstico diferencial con el adenocarcinoma de páncreas. El tratamiento se basa en los corticoides, con buenas tasas de respuesta, pero con un riesgo no desdeñable de recidiva, llegando a precisar a veces un tratamiento con anti-CD20 (rituximab) o inmunosupresores. La IgG4-RD puede afectar también a la vía biliar, en cuyo caso se denomina colangitis esclerosante por IgG4, y de manera parecida el tratamiento se basa en corticoides. Por último, la colangitis piogénica recurrente es un tipo de enfermedad inflamatoria de la vía biliar poco frecuente, caracterizada por la formación de litiasis de repetición en la vía biliar tanto intrahepática como extrahepática y episodios recurrentes de colangitis que precisan a menudo tratamientos endoscópicos, radiológicos o quirúrgicos además del tratamiento médico.