Trastornos de la unión neuromuscular: miastenia gravis

Por: Hernández Ramírez, M.R [autor]Colaborador(es): Barbero Jiménez, D.E [autor] | Celi Celi, J [autor]Tipo de material: TextoTextoIdioma: Español Descripción: páginas 4574-4584Tema(s): MIASTENIA GRAVIS | SIGNOS Y SÍNTOMAS | DIAGNÓSTICO | TRATAMIENTO En: Medicine: Programa sistemático de actualización en medicina y protocolos de práctica clínicaResumen: La miastenia gravis (MG) es la más representativa de las enfermedades de la unión neuromuscular. Se trata de un trastorno autoinmune adquirido originado por autoanticuerpos contra diferentes elementos del receptor muscular postsináptico. Clínicamente, se caracteriza por una debilidad fluctuante del músculo esquelético asociada a fatigabilidad, con predominio en la musculatura ocular, bulbar, cervical y de las extremidades. En caso de progresión, los pacientes pueden desarrollar una crisis miasténica que conduce a un cuadro de insuficiencia respiratoria aguda con necesidad de intubación o ventilación mecánica no invasiva. El diagnóstico se confirma mediante la detección en sangre de los autoanticuerpos característicos y a través del estudio neurofisiológico. Actualmente, el tratamiento de la MG incluye fármacos inhibidores de la acetilcolinesterasa, inmunoterapia crónica, inmunomoduladores de acción rápida (inmunoglobulinas intravenosas y plasmaféresis) y timectomía. El tratamiento es individualizado y depende de la edad del paciente, la gravedad de la enfermedad (principalmente determinada por el compromiso respiratorio o bulbar) y el ritmo de progresión. La tasa de mortalidad durante los primeros años de la enfermedad actualmente es inferior al 5% y, con el tratamiento óptimo, la mayoría de los pacientes puede desarrollar una vida productiva.
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Publicación Periódica Publicación Periódica Biblioteca Central ESSALUD
Colección General MED (Navegar estantería) v.13 N°77(2023) Disponible MED100

La miastenia gravis (MG) es la más representativa de las enfermedades de la unión neuromuscular. Se trata de un trastorno autoinmune adquirido originado por autoanticuerpos contra diferentes elementos del receptor muscular postsináptico. Clínicamente, se caracteriza por una debilidad fluctuante del músculo esquelético asociada a fatigabilidad, con predominio en la musculatura ocular, bulbar, cervical y de las extremidades. En caso de progresión, los pacientes pueden desarrollar una crisis miasténica que conduce a un cuadro de insuficiencia respiratoria aguda con necesidad de intubación o ventilación mecánica no invasiva. El diagnóstico se confirma mediante la detección en sangre de los autoanticuerpos característicos y a través del estudio neurofisiológico. Actualmente, el tratamiento de la MG incluye fármacos inhibidores de la acetilcolinesterasa, inmunoterapia crónica, inmunomoduladores de acción rápida (inmunoglobulinas intravenosas y plasmaféresis) y timectomía. El tratamiento es individualizado y depende de la edad del paciente, la gravedad de la enfermedad (principalmente determinada por el compromiso respiratorio o bulbar) y el ritmo de progresión. La tasa de mortalidad durante los primeros años de la enfermedad actualmente es inferior al 5% y, con el tratamiento óptimo, la mayoría de los pacientes puede desarrollar una vida productiva.