Biblioteca Central EsSalud

Las enfermedades ampollares autoinmunes (EAA) son un grupo heterogéneo de entidades que se caracterizan por la presencia de autoanticuerpos frente a distintas estructuras implicadas en la cohesión celular de la piel. El depósito de estos autoanticuerpos produce el hallazgo histológico común a todas las EAA, la acantólisis, que puede ser intraepidérmica, lo que ocurre en el grupo de los pénfigos, o subepidérmica como en los penfigoides. Las EAA cursan clínicamente con vesículas, ampollas o erosiones, tanto en la piel como en las mucosas, adoptando formas clínicas diversas en función de cada entidad. Para su diagnóstico resulta imprescindible la realización de biopsias cutáneas, tanto para el estudio histológico convencional como para la confirmación de la presencia de los autoanticuerpos, que pueden determinarse mediante la visualización de los depósitos en el tejido (inmunofluorescencia directa) o de los anticuerpos circulantes (estudios serológicos). El manejo de las EAA se basa en el uso de corticoides y/o inmunosupresores, anticuerpos monoclonales como rituximab u otros fármacos como dapsona o las inmunoglobulinas. Sin tratamiento, estas enfermedades pueden conllevar una importante morbimortalidad, por lo que resulta necesario un adecuado control de los pacientes, preferiblemente en un contexto multidisciplinar.