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Los colangiocarcinomas (CCA) suponen un grupo de neoplasias que se originan en cualquier localización a lo largo del árbol biliar, con una gran heterogeneidad intertumoral e intratumoral. Son muchos los factores de riesgo conocidos, todas aquellas enfermedades que asocian inflamación crónica de la vía biliar, así como las infecciones por los virus de las hepatitis, la cirrosis per se de cualquier etiología y algunos tóxicos. Pero, en los próximos años, será la obesidad y el consiguiente síndrome metabólico probablemente una de las principales causas predisponentes para su desarrollo, al menos en los países occidentales. El diagnóstico generalmente se basa en hallazgos radiológicos, biomarcadores no específicos y muestras de tumor, desempeñando la endoscopia un papel fundamental en él y permitiendo la obtención de muestras. La resección completa del tumor es el único tratamiento que consigue supervivencias prolongadas, pero son pocos los pacientes que se pueden beneficiar de ella, dado que el diagnóstico del CCA es habitualmente tardío. La enfermedad avanzada es solo candidata a tratamiento quimioterápico con beneficio muy pobre en términos de supervivencia. Los resultados de la investigación actual en el tratamiento médico con terapias dirigidas contra mutaciones específicas y la inmunoterapia conseguirán cambiar, en el futuro, el pronóstico y la calidad de vida de estos pacientes.