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Actualización de información sobre las manifestaciones clínicas, diagnóstico y tratamiento de la enfermedad relacionada con la inmunoglobulina G4 (ER-IgG4) es una condición fibroinflamatoria que puede involucrar a todos los sistemas del organismo. Debido a la descripción relativamente reciente de esta enfermedad, en las primeras décadas del año 2000, por el momento, su etiología y fisiopatología no están suficientemente detalladas. Cada vez son más las pruebas de que la patogénesis de la enfermedad tiene una base autoinmune, con participación de las células B de memoria, las células T helper foliculares (Thf), los linfocitos T CD4 y los macrófagos. Inicialmente, la elevación de los niveles de la fracción 4 de la IgG (IgG4) en el suero de estos pacientes hizo pensar que podrían tener un importante valor en la etiopatogenia y el diagnóstico. Sin embargo, con posterioridad, se ha observado que tan solo el 60% de los pacientes, aproximadamente, presenta niveles de IgG4 elevados en suero. Aunque puede afectar prácticamente a cualquier órgano, se han ido definiendo predilecciones, principalmente las glándulas salivales, órbitas y glándulas lagrimales, páncreas y el árbol biliar, pulmones, riñones, aorta y el retroperitoneo, meninges y glándula tiroides. Todos los órganos afectados por la ER-IgG4 comparten unas características histopatológicas: infiltrado linfoplasmocitario con abundantes células plasmáticas IgG4 positivas, fibrosis con un patrón estoriforme, flebitis obliterante y presencia de eosinófilos. Realizar un diagnóstico es complejo, ya que requiere una combinación de examen clínico, analítico, radiológico y anatomopatológico. Esto, además, requiere la exclusión numerosos diagnósticos diferenciales.