Miastenia gravis y trastornos relacionados con la unión neuromuscular

Por: Morís, G [Autor]Tipo de material: ArtículoArtículoIdioma: Español Descripción: páginas 4469-4477Tema(s): MIASTENIA GRAVIS | DIAGNÓSTICO | PRESCRIPCIONES DE MEDICAMENTOS | TERAPÉUTICA En: MedicineResumen: La miastenia gravis (MG) es la enfermedad de la unión neuromuscular más frecuente. Se trata de un trastorno adquirido de base autoinmune, en el que se detectan diferentes anticuerpos contra elementos del receptor muscular postsináptico. Los síntomas iniciales suelen aparecer en un grupo muscular aislado, preferentemente en la musculatura ocular con aparición de ptosis y diplopía. Posteriormente, los síntomas progresan con afectación muscular generalizada, apareciendo una afectación bulbar con síntomas de disfagia y disartria, debilidad de la musculatura cervical y a nivel proximal de las extremidades. Si la progresión clínica de la MG continúa, los pacientes desarrollan una crisis miasténica, asociándose fallo respiratorio. El rasgo clínico más característico de la MG es la variabilidad de la debilidad, con fluctuaciones clínicas dentro del mismo día, en relación con el ejercicio o factores agravantes, alcanzando en ocasiones una remisión espontánea. La sospecha clínica es clave tras reconocer este patrón clínico y confirmar el diagnóstico, principalmente con la determinación en sangre de los anticuerpos característicos de la MG acompañada del estudio neurofisiológico. El avance en el conocimiento de la inmunopatología subyacente ha permitido la optimización de las estrategias terapéuticas, combinando inhibidores de la acetilcolinesterasa, inmunosupresores y timectomía, con la consiguiente disminución en su morbimortalidad.
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Publicación Periódica Publicación Periódica Biblioteca Central ESSALUD
MED (Navegar estantería) v.12 N°76(2019) 1 Disponible MED017

La miastenia gravis (MG) es la enfermedad de la unión neuromuscular más frecuente. Se trata de un trastorno adquirido de base autoinmune, en el que se detectan diferentes anticuerpos contra elementos del receptor muscular postsináptico. Los síntomas iniciales suelen aparecer en un grupo muscular aislado, preferentemente en la musculatura ocular con aparición de ptosis y diplopía. Posteriormente, los síntomas progresan con afectación muscular generalizada, apareciendo una afectación bulbar con síntomas de disfagia y disartria, debilidad de la musculatura cervical y a nivel proximal de las extremidades. Si la progresión clínica de la MG continúa, los pacientes desarrollan una crisis miasténica, asociándose fallo respiratorio. El rasgo clínico más característico de la MG es la variabilidad de la debilidad, con fluctuaciones clínicas dentro del mismo día, en relación con el ejercicio o factores agravantes, alcanzando en ocasiones una remisión espontánea. La sospecha clínica es clave tras reconocer este patrón clínico y confirmar el diagnóstico, principalmente con la determinación en sangre de los anticuerpos característicos de la MG acompañada del estudio neurofisiológico. El avance en el conocimiento de la inmunopatología subyacente ha permitido la optimización de las estrategias terapéuticas, combinando inhibidores de la acetilcolinesterasa, inmunosupresores y timectomía, con la consiguiente disminución en su morbimortalidad.