Gayá García-Manso, Ignacio
Poliangitis microscópica y enfermedad pulmonar intersticial - páginas 164-165
Las vasculitis son entidades infrecuentes y en ocasiones suponen un reto diagnóstico. La poliangitis microscópica (PAM) es una de las vasculitis descritas en la clasificación de Chapel Hill de 2012, que se caracteriza por la asociación a antineutrophil cytoplasmic antibodies (ANCA). La relación entre las vasculitis asociadas a ANCA y la enfermedad pulmonar intersticial (EPI) ha sido ampliamente descrita desde los primeros casos publicados en 1990. Se presenta el caso de una mujer de 80 años, con disnea, edemas, insuficiencia respiratoria hipoxémica y patrón intersticial pulmonar, en la que se llegó al diagnóstico de PAM con afectación renal, pulmonar y neurológica. Durante el seguimiento se apreció la aparición de proteinuria en rango no nefrótico. Con el diagnóstico definitivo se pautaron 3 bolos de 500 mg. de metil-prednisolona y un primer bolo de ciclofosfamida de 600 mg./m2. La paciente presentó buena respuesta clínica. En conclusión, el caso presentado pone de manifiesto la importancia de mantener un alto nivel de sospecha para diagnosticar una vasculitis asociada a una EPI ante datos inespecíficos como la aparición de hipoproteína o proteinuria.
POLIANGITIS MICROSCÓPICA
ENFERMEDADES PULMONARES INTERSTICIALES
Poliangitis microscópica y enfermedad pulmonar intersticial - páginas 164-165
Las vasculitis son entidades infrecuentes y en ocasiones suponen un reto diagnóstico. La poliangitis microscópica (PAM) es una de las vasculitis descritas en la clasificación de Chapel Hill de 2012, que se caracteriza por la asociación a antineutrophil cytoplasmic antibodies (ANCA). La relación entre las vasculitis asociadas a ANCA y la enfermedad pulmonar intersticial (EPI) ha sido ampliamente descrita desde los primeros casos publicados en 1990. Se presenta el caso de una mujer de 80 años, con disnea, edemas, insuficiencia respiratoria hipoxémica y patrón intersticial pulmonar, en la que se llegó al diagnóstico de PAM con afectación renal, pulmonar y neurológica. Durante el seguimiento se apreció la aparición de proteinuria en rango no nefrótico. Con el diagnóstico definitivo se pautaron 3 bolos de 500 mg. de metil-prednisolona y un primer bolo de ciclofosfamida de 600 mg./m2. La paciente presentó buena respuesta clínica. En conclusión, el caso presentado pone de manifiesto la importancia de mantener un alto nivel de sospecha para diagnosticar una vasculitis asociada a una EPI ante datos inespecíficos como la aparición de hipoproteína o proteinuria.
POLIANGITIS MICROSCÓPICA
ENFERMEDADES PULMONARES INTERSTICIALES